目的:探讨实性乳头状肾细胞癌(sPRCC)临床病理特点及其与黏液性小管状和梭形细胞癌(MTSC)鉴别。方法:对2例sPRCC进行光镜、特殊染色、免疫组织化学染色及荧光素原位杂交(FISH)检测,并复习临床资料及相关文献。结果:2例sPRCC均为男性,年龄分别为50岁和71岁,例2临床表现为腰痛。肿瘤长径分别为2.0 cm、3.5 cm,切面灰白色与周围肾实质界限清晰,例2局部伴出血、坏死。组织学上2例瘤细胞均呈圆形或卵圆形,排列成管状,部分区域瘤细胞相互挤压形成实性片状,例1部分区域瘤细胞排列成梁状,肿瘤边缘见少量乳头状结构,但无脉管轴心,间质内含少量黏液及砂粒体样钙化小体;例2间质内见泡沫细胞聚集,实性片状区域黏液性间质明显。免疫表型:2例均表达AMCAR、CK7、CK19、EMA、vimentin等,Ki-67<5%。FISH结果显示2例均有7号、17号染色体扩增及Y染色体丢失。结论:sPRCC为罕见的乳头状肾细胞癌亚型,形态学及免疫组织化学与MTSC有较多重叠性,常难以区分,FISH检测可有效帮助鉴别。